一位65岁女性患者,突发视物双影伴行走不稳4小时来诊。磁共振成像显示,中脑急性梗死,诊断为Claude综合征。
Claude综合征即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征。1912年法国神经病学家Claude首先描述。该综合征为中脑特殊部位梗死,容易延误治疗。
主要症状为单侧动眼神经麻痹、对侧小脑性共济失调,动眼神经麻痹的症状包括瞳孔散大、眼动受限等。
病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂(小脑上脚)。
动眼神经核团散在分布于中脑被盖,这些核团的根纤维与副交感纤维向腹侧走行,部分横穿红核,最后形成动眼神经从脚间窝离开脑干。小脑的栓状核和齿状核发出传入冲动至红核,小脑红核束在中脑小脑上脚交叉传导,参与调节身体姿势及协助完成随意运动等。当上丘水平中脑导水管附近,动眼神经纤维束及小脑上脚传出纤维受损,从而出现同侧动眼神经麻痹及对侧小脑性共济失调症状。
大脑后动脉发出中脑旁正中动脉,供应中脑旁正中区脚底内侧、红核和黑质内侧,小脑上脚,动眼神经核及神经根等。中脑旁正中动脉管腔纤细,易被微栓子或心源性栓子阻塞,也可发生低灌注损伤,导致Claude综合征。
作者:苑影绘惊鸿 公众号 影像黄金瞳,医学科普,为大众普及医学知识。
参考文献:
[1]彭小雪,包素娟,马小军,等.Claude综合征一例及文献复习[J].中国实用神经疾病杂志,2018(7):799-801.