CHFS 2016｜杨延宗：心律失常性心肌病与心衰——机制认识与治疗策略
心律失常性心肌病又称心动过速性心肌病。是因快速心律失常引起的一种少见的、可逆性的，以左室扩大和射血分数显著降低为特征，心力衰竭为主要临床表现的心肌病。有研究显示，与房颤相关的心衰患者中至少14%为心律失常性心肌病患者。2016年11月18日，第七届中国心力衰竭论坛（CHFS 2016）召开期间，杨延宗教授在大会开幕式论坛上详细解读了心律失常性心肌病与心衰的机制与治疗策略。
心律失常性心肌病（AIC）最早多发于持续性心动过速、长期房速、室上速患者中。但是临床中也发现并不是所有的AIC都是由心动过速引起的，有的患者由严重心动过缓导致心功能障碍，从而引发AIC；有的由心脏起搏引起。这些都和心律失常相关，所以我们统称为心律失常性心肌病。
AIC的基本类型
导致AIC的心律失常类型主要有：
(1)室上性心动过速：包括房颤、房扑、房性心动过速、房室结折返性心动过速、持久性交界区折返性心动过速（PJRT）、交界性异位心动过速（JET）
(2)室性心动过速：包括特发性、分支性
(3)早搏性心动过速：包括频发室早、频发房早心动过速（特发性、分支性）、
(4)起搏性：持续的心房和/或心室起搏
如果以上心律失常每年发作超过总时间的10%～15%，数周或数月即可导致心肌病。
AIC的基本类型主要有：
(1)单纯性AIC：患者无器质性心脏病，由于快速性心律失常导致心脏扩大和心功能下降。显然，这类患者无基础心脏病, 快速心律失常是心肌损害的唯一因素。心律失常去除后心脏部分或完全恢复（可逆性，症状和运动耐量改善，LVEF增加，左室收缩末和舒张末容积减小）。
(2) 不纯性AIC：患者存在基础器质性心脏病，快速性心律失常导致心脏扩大和心功能不良。基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害，心律失常介导或加重。
导致AIC的病理生理机制
心律失常特别是快速性心律失常，由于持续性心室率加快，心肌能量耗竭，能量利用障碍，心肌组织血流量和储备能力下降，从而导致左室舒张末期容积增加；另一方面，心率增快和心肌能量耗竭激活RAS系统，心脏交感神经反应能力下降，进一步导致心肌结构和细胞外基质重构，心肌收缩储备能力下降，最终导致，心脏扩大，泵功能下降，即AIC。
AIC的诊断与鉴别
单纯性AIC的特点：(1)心律失常持续存在、无休止性；(2)出现进展性或者继发性的心脏扩大；(3)伴有轻中度症状的心功能不全；如不能及时控制，心衰症状也会加重；(4)患者去除心律失常后，心脏部分或完全恢复正常，表现为：症状和运动耐量改善，LVEF增加，左室收缩末和舒张末容积减少。
AIC的诊断与鉴别：此类疾病缺乏特异指标确诊，需要进行排除性诊断；单纯性AIC易诊断，不纯性AIC较困难；需结合病史、心律失常时心室率、临床特征、治疗反应过程，并根据心律失常发生和持续时间、心脏改变顺序和基础心脏病伴随情况诊断。确诊的最有力依据：心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复正常。这种心脏功能的改善，射血分数能够增加15%～45%以上。
AIC的治疗与策略：(1)药物治疗——控制心室率，但需要考虑药物副作用，有效性和耐受性；(2)导管消融——根治心律失常（成功率>95％；房颤>70％）；(3)起搏治疗——部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入。
在治疗过程中，首先要确定心律失常类型、纠正心衰相关诱因、控制原发性疾病、制定相关的治疗策略。在去除心律失常的前提下，同时进行心衰治疗。针对治疗效果规范药物使用，定期复查；根据病史特点与临床特征评估AIC的类型。
第二，要预防复发。如果能真正做到有效的预防复发，AIC就会得到有效的控制。
特定情况
1.房颤导致的AIC的治疗：相关诱因纠正+规范药物应用
实际上在临床过程中，房颤导致的AIC已经非常常见了。这类患者如果房颤和心衰两个症状同时存在，需要对房颤加以控制或者有效治疗，通过观察患者心功能的变化来预测房颤在心衰过程中的作用。
患者如果是房颤导致的心脏过大，心功能障碍，首先要对房颤进行规范治疗，包括心室率的控制、节律的控制、预防血栓栓塞等。对于阵发性/持续性房颤，室率控制不良、室率控制好但仍有症状的持久性房颤，首选节律控制。
房颤和心衰是密切相关的。早期、积极、有效的房颤节律控制是预防其AIC的根本。要及时有效去除相关病因及诱发因素、及时有效治疗房颤的触发性电活动、及时有效治疗阵发性房颤、重视持续性房颤的复律尝试、重视持续性房颤的心室率控制、推广和规范房颤的介入性治疗。
2.频发室性早搏导致的AIC：尽早有效控制室早
室性早搏与AIC有很密切的关系。很多患者早搏长期存在，病史长、早搏多、年龄大，这类患者早搏的出现是未来出现心脏过大的主要原因。目前，这类早搏在三维技术指导下采用射频消融能够得到根治，早搏消除后心脏形态和心功能能够得到完全恢复。
这类早搏以及心肌梗死一定要在临床上引起重视，尽早治疗是避免心脏过大，引发AIC的最好策略。
AIC的诊断和临床处理流程
总之，AIC的发生高度依赖于心室率，心率越快，AIC出现越早。其出现的时间有差异，可发生于心动过速后几周～20年不等；心律失常控制或终止后需数周～数年，心脏形态和功能恢复。对于伴有持续快速心律失常的心脏扩大和心衰要警惕AIC。AIC为良性疾病，但需及时和有效治疗，部分有猝死风险。
