偏头痛

临床表现

偏头痛频繁发作将影响患者的生活工作,最直接的就是影响睡眠,因为睡眠不足,白天就没精神,工作也大受影响。而且有部分患者常常是一工作就发作,十分耽误事。同时,人久患头痛疾病,性格发生变化,往往性情变得暴躁。又因为久治不愈,生活受到重大影响,心理脆弱,丧失信心,时间长了对人的心脑血管将产生不利影响, 临床上头痛发作后脑血栓,高血压,脑出血,临床也较常见。 下面介绍偏头痛主要类型的临床表现:

无先兆偏头痛

无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型,约占80%。发病前可没有明显的先兆症状,也有部分病人在发病前有精神障碍、疲劳、哈欠、食欲不振、全身不适等表现,女性月经来潮、饮酒、空腹饥饿时也可诱发疼痛。头痛多呈缓慢加重,反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛,呈搏动性,疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。 与有先兆偏头痛相比,无先兆偏头痛具有更高的发作频率,可严重影响患者工作和生活,常需要频繁应用止痛药治疗,易合并出现一新的头痛类型——“药物过量使用性头痛(medication-overuse headache)药物过量使用性头痛(medication-overuse headache)”。

有先兆偏头痛

有先兆偏头痛约占偏头痛患者的10%。发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。在头痛之前或头痛发生时,常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆,最常见为视觉先兆,如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形;其次为感觉先兆,感觉症状多呈面-手区域分布;言语和运动先兆少见。先兆症状一般在5~20分钟内逐渐形成,持续不超过60分钟;不同先兆可以接连出现。头痛在先兆同时或先兆后60分钟内发生,表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛,常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等,可见头面部水肿、颞动脉突出等。活动能使头痛加重,睡眠后可缓解头痛。疼痛一般在1~2小时达到高峰,持续4~6小时或十几小时,重者可历时数天,头痛消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差等。(1)伴典型先兆的偏头痛性头痛:为最常见的有先兆偏头痛类型,先兆表现为完全可逆的视觉、感觉或言语症状,但无肢体无力表现。与先兆同时或先兆后60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛,即为伴典型先兆的偏头痛性头痛。若与先兆同时或先兆后60分钟内发生的头痛表现不符合偏头痛特征,则称为伴典型先兆的非偏头痛性头痛;当先兆后60分钟内不出现头痛,则称为典型先兆不伴头痛。后两者应注意与短暂性脑缺血性发作相鉴别。(2)偏瘫性偏头痛偏瘫性偏头痛:临床少见。先兆除必须有运动无力症状外,还应包括视觉、感觉和言语三种先兆之一,先兆症状持续5分钟至24小时,症状呈完全可逆性,在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛。如在偏瘫性偏头痛患者的一级或二级亲属中,至少有一人具有包括运动无力的偏头痛先兆,则为家族性偏瘫性偏头痛;若无,则称为散发性偏瘫性偏头痛。(3)基底型偏头痛:先兆症状明显源自脑干和(或)两侧大脑半球,临床可见构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、双眼鼻侧及颞侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识障碍、双侧同时出现感觉异常,但无运动无力症状。在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛,常伴恶心、呕吐。

视网膜性偏头痛

视网膜性偏头痛为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍,包括闪烁、暗点或失明,并伴偏头痛发作,在发作间期眼科检查正常。与基底型偏头痛视觉先兆症状常累及双眼不同,视网膜性偏头痛视觉症状仅局限于单眼,且缺乏起源于脑干或大脑半球的神经缺失或刺激症状。

儿童周期性综合征

常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征可视为偏头痛等位症,临床可见周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。发作时不伴有头痛,随着时间的推移可发生偏头痛。

偏头痛并发症

(1)慢性偏头痛:偏头痛每月头痛发作超过15天,连续3个月或3个月以上,并排除药物过量引起的头痛,可考虑为慢性偏头痛。(2)偏头痛持续状态:偏头痛发作持续时间≥72小时,而且疼痛程度较严重,但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。(3)无梗死的持续先兆:指有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状持续1周以上,多为双侧性;本次发作其他症状与以往发作类似;须神经影像学排除脑梗死病灶。(4)偏头痛性梗死:极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死,此先兆症状常持续60分钟以上,而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实,称为偏头痛性梗死。(5)偏头痛诱发的痫样发作:极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作,且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。

眼肌麻痹性偏头痛

眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmoplegic migraine) 临床表现为反复发作的偏头痛样头痛(migraine-like headache) ,头痛发作同时或4天内出现头痛侧眼肌麻痹,动眼神经最常受累,常有上睑下垂、瞳孔扩大,部分病例可同时累及滑车和展神经。眼肌麻痹性偏头痛患者头痛常持续1周或1周以上,头痛至出现眼肌麻痹的潜伏期可长达4天,部分病例MRI增强扫描可提示受累动眼神经有反复发作的脱髓鞘改变。因此,目前已倾向不将眼肌麻痹型偏头痛视为偏头痛的亚型或变异型。

诊断方式

偏头痛诊断应结合偏头痛发作类型、家族史、临床表现和神经系统检查进行综合判断。IHS(2004年)偏头痛诊断标准对不同类型偏头痛诊断做出如下规定:

无先兆偏头痛诊断标准

(1)符合(2)~(4)特征的至少5次发作。(2)头痛发作(未经治疗或治疗无效)持续4~72小时。(3)至少有下列中的2项头痛特征:①单侧性;②搏动性;③中或重度头痛;④日常活动(如步行或上楼梯)会加重头痛,或头痛时会主动避免此类活动。(4)头痛过程中至少伴有下列1项:①恶心和(或)呕吐;②畏光和畏声。(5)不能归因于其他疾病。

伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准

(1)符合(2)~(4)特征的至少2次发作。(2)先兆至少有下列中的1种表现,但没有运动无力症状:①完全可逆的视觉症状,包括阳性表现(如闪光、亮点或亮线)和(或)阴性表现(如视野缺损);②完全可逆的感觉异常,包括阳性表现(如针刺感)和(或)阴性表现(如麻木);③完全可逆的言语功能障碍。(3)至少满足以下2项:①同向视觉症状和(或)单侧感觉症状;②至少1个先兆症状逐渐发展的过程≥5分钟,和(或)不同的先兆症状接连发生,过程≥5分钟;③每个先兆症状持续5~60分钟。(4)在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛,头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的(2)~(4)项。(5)不能归因于其他疾病。

鉴别诊断

丛集性头痛

丛集性头痛(cluster headache)又称组胺性头痛,临床较少见。表现为一系列密集的、短暂的、严重的单侧钻痛。头痛部位多局限并固定于一侧眼眶部、球后和额颞部。起病突然而无先兆,发病时间固定,持续15分钟至3小时,发作从隔天1次到每日8次。剧烈疼痛,常疼痛难忍,并出现面部潮红,结膜充血、流泪、流涕、鼻塞,多不伴恶心、呕吐,少数患者头痛中可出现Horner征。发病年龄常较偏头痛晚,平均25岁,男女之比约4∶1。

紧张型头痛

紧张型头痛:又称肌收缩型头痛。头痛部位较弥散,可位前额、双颞、顶、枕及颈部。头痛性质常呈钝痛,头部压迫感、紧箍感 。头痛常呈持续性,部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。很少伴有恶心、呕吐。多数患者头皮、颈部有压痛点,按摩头颈部可使头痛缓解。多见于青、中年女性,情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。

痛性眼肌麻痹

痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia):是一种以头痛和眼肌麻痹为特征,涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病。为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛,伴随动眼、滑车和(或)展神经麻痹,眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现,MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。本病持续数周后能自行缓解,但易于复发,适当的糖皮质激素治疗可使疼痛和眼肌麻痹缓解。

症状性偏头痛

症状性偏头痛(symptomatic migraine) 缘于头颈部血管性病变的头痛如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形;缘于非血管性颅内疾病的头痛如颅内肿瘤;缘于颅内感染的头痛如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛,可伴有恶心、呕吐,但无典型偏头痛发作过程,大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状,颅脑影像学检查可显示病灶。缘于内环境紊乱的头痛如高血压危象、高血压脑病、子痫或先兆子痫等,可表现为双侧搏动性头痛,头痛在发生时间上与血压升高密切相关,部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。

药物过量使用性头痛

药物过量使用性头痛属于继发性头痛。药物过量主要指使用过于频繁且规则,如每月或每周有固定天数。临床常见每月规则服用麦角胺、曲普坦、鸦片类≥10天或单纯止痛药≥15天,连续3个月以上,在上述药物过量使用期间头痛发生或明显恶化。头痛发生与药物有关,可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛,头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过量使用性头痛对预防性治疗措施无效,因此对它作出正确的诊断极为重要。

疾病治疗

偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作,缓解伴发症状,预防头痛复发。治疗包括药物治疗和非药物治疗两个方面。非药物治疗主要是物理疗法可采取用磁疗、氧疗、心理疏导 ,缓解压力,保持健康的生活方式, 避免各种偏头痛诱因。 药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。发作期的治疗为了取得最佳疗效,通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药如非甾体类抗炎药( NSAIDs) 和阿片类药物,特异性药物如麦角类制剂和曲普坦类药物 。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑, 进行个体化治疗。1.轻-中度头痛:单用NSAIDs如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等可有效,如无效再用偏头痛特异性治疗药物。阿片类制剂如哌替啶对确诊偏头痛急性发作亦有效,因其具有成瘾性,不推荐常规用于偏头痛的治疗,但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例,如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛,则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。2.中-重度头痛:可直接选用偏头痛特异性治疗药物如麦角类制剂和曲普坦类药物,以尽快改善症状,部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDS反应良好者,仍可选用NSAIDS。①麦角类制剂:为5-HT1受体非选择性激动剂,药物有麦角胺(ergotamine)和二氢麦角胺(dihydroergotamine,DHE),能终止偏头痛的急性发作。②曲普坦类:为5-HT1B/1D受体选择性激动剂,可能通过收缩脑血管、抑制周围神经和“三叉神经颈复合体”二级神经元的神经痛觉传递,进而发挥止痛作用。常用药物有舒马曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦。麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩,大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。以上两类药物具有强力的血管收缩作用,严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。另外,如麦角类和曲普坦类药物应用过频,则会引起药物过量使用性头痛,为避免这种情况发生,建议每周用药不超过2~3天。3.伴随症状:恶心、呕吐是偏头痛突出的伴随症状,也是药物常见的不良反应,因此合用止吐剂(如甲氧氯普胺10mg肌内注射)是必要的,对于严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。有烦躁者可给予苯二氮类药物以促使患者镇静和入睡。

疾病预后

大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛可随年龄的增长而症状逐渐缓解,部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。

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