随着二胎政策的开放,越来越多的父母选择生一个二宝,这样既给大宝生了一个小伙伴,又能够在将来的时候多一个依靠,也可以让他们兄弟姐们之间有个照应。愿望和希冀是好的,可是这些父母当中有些年龄已经很大了,其实不再适合生育,因为高龄产妇对于婴幼儿的发育是有影响的,婴儿患有疾病的可能性和风险也增加了许多。尤其是在怀孕后期,可能有些孕妇还需要保胎,孩子出生的时候可能伴随着窒息、缺氧、黄疸等问题。
前两天在门诊的时候看到一个孩子面部的一块皮肤局部呈红色,一开始以为是胎记,可后来仔细观察了一下,并不是胎记。因为胎记只是皮肤表面的色素沉积 ,而眼前的这个孩子的皮肤是毛细血管痣。那么这个问题严不严重呢?回答这个问题之前,我们先了解一下这类病。
这个病的学名叫脑面部血管瘤病,属于神经皮肤综合症。神经皮肤综合征是指胚胎在发育早期时,同处于外胚层的神经系统和皮肤系统(和眼部)同时发育异常,还可合并中胚层和内胚层衍生组织器官如心、肺、肾、骨和胃肠的损害,从而形成多系统、多器官的形态和功能的异常的一大类疾病,共计约40余种,临床上以神经纤维瘤病Ⅰ型、神经纤维瘤病Ⅱ型、结节性硬化症、脑面血管瘤病等最为常见,门诊见到的那个孩子就属于脑面部血管瘤病。
我们能观察到患儿的右侧眼睑表面布满红色血管痣。对于脑面部血管瘤病又称Sturge-Weber氏综合症。主要的特点就是面部血管痣,这个病常同时常伴有对侧局限性的抽搐、偏瘫、智力低下。因为很多的父母亲都不知道这个病,他们可能简单的以为只是胎记而已,从而耽误治疗。就像门诊的这个孩子一样,也是因为孩子的运动发育落后于同龄儿童时才来就诊,当然那个孩子运动发育迟缓不仅仅是这一个原因。这个病的主要的临床表现是不隆起于皮肤、呈酒红色的小血管病变,由淡红到紫红不等,压之褪色。它们分布与三叉神经分布一致,80%-90%的患儿有惊厥。
最常见局限性运动发作,表现为血管痣对侧肢体抽搐,常伴有偏瘫,多为轻瘫,较对侧发育慢。这个病的主要损害还是神经系统,因为损伤了神经系统,所以才有临床表现。神经系统主要是软脑膜血管瘤、静脉内皮细胞增生。增厚的脑膜常见于枕叶,与皮肤血管痣同一侧。软脑膜皮质有退行性变、萎缩、及硬化。神经皮肤综合症还有其他的类型,如神经纤维瘤病Ⅰ型、神经纤维瘤病Ⅱ型、结节性硬化症及色素失调症这四种病,它们我以后再详细的慢慢的给大家介绍。
除了那些长在孩子皮肤表面的血管痣,根据文献可知:脑面部血管瘤病中CT可显示颅内特征性脑回样钙化。颅内钙化病变以顶枕叶居多,多为局部钙化,个别可累及整个半球;小脑很少受累。其特点为迂曲脑回样高密度影,平扫CT值 >100Hu。病理发现此种钙化为软脑膜血 管瘤畸形的血管壁和病变区脑皮质内钙化所致。除了癫痫和偏瘫外,脑颜面部血管瘤患儿尚可有智力和 (或)心理障碍。
文献报道几乎所有病例均有进行性智障 碍,有研究表明年龄越小,智力越易受影响;而较大患儿则 主要因面部血管瘤可给其造成心理障碍。这就是为什么要大家注意的原因,因为你发现的越早就能及时的进行干预和治疗,虽然目前尚无明确和有效的根治方法,但对于患儿智力及心理干预治疗还是有效的。目前一般认 为系异常脑血管血栓形成,或软脑膜血管瘤,钙化斑的机械 性压迫,继发血液循环障碍所致,临床一般均采取对症治疗; 但对顽固性、频发性癫痫 则可采取手术切除颅内病灶的方 法,有报道其疗效可达 60%。但此种方法也有可能导致 发育障碍,所以对该病的手术指征尚有争论,但倾向于尽早 切除。
脑面部血管瘤是一类比较复杂的病,这里只是简单的介绍了儿童中发现的。那么对于这个疾病可能有些家长还是不太清楚该如何判断自己的孩子面部的异常皮肤到底是胎记还是血管瘤,那么就简单的介绍一下这个病的初步判断。以下几种血管瘤的介绍摘自上海血管瘤医院。
头部毛细血管瘤:头部毛细血管瘤最常见的就是草莓状血管瘤。通常在孩子刚出生或出生不久后出现,初期为大小不等的红点,颜色呈鲜红色,突出正常皮肤。随着孩子的生长发育,一部分头部草莓状血管瘤面积没有明显增大,而有一部分增长的速度甚至会超过孩子的生长发育,可在短时间发展到孩子头部和面部,容易引起毁容或发展成混合型血管瘤。
海绵状头部血管瘤:因为有头发遮盖,症状容易被掩盖,早期症状并不明现。头部海绵状血管瘤较多表现为深部血管瘤。位置较浅的海绵状血管瘤症状呈现出蓝色或蓝紫色,形状大小不等,表面可件曲张盘曲的血管。位置比较深的头部海绵状血管瘤表面可能会有隆起包块,质地较软,体积可随体位的变化而变化。从头部海绵状血管瘤上可以直接看到,它不仅对外观有影响,其还会扩大,同时还可能侵犯性甚至还会延伸到其他部位。
混合型头部血管瘤:头部混合型血管瘤是毛细血管瘤症状和海绵状血管瘤症状同时存在的,由于生长过程与草莓状毛细血管瘤相似,症状很类似草莓状血管瘤。生长迅速,体积可以达到很大,富有极大的侵犯性,在几周之内,正常组织可以受到严重破坏,以致眼睑、口唇、鼻、耳等组织都被不断扩张的血管瘤组织所覆盖。形态不规则,呈紫红色,易发生溃破出血,感染坏死,形成瘢痕。此外肿瘤增大还可以引起一系列继发性问题,眼、耳被遮蔽,口唇肿大等。
蔓状头部血管瘤:这类血管瘤虽然发病率较低,但在头部血管瘤症状中却很常见。头面部蔓状血管瘤多见于颈部颊部,可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物,皮肤有时潮红,皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤,并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动,局部温度增高,压迫时肿物可缩小,压紧时搏动可消失。临床上易误诊为海绵状血管瘤。
虽然和大家说了不少,但每一个患者的病情都不一样,我所说的这些只具有参考价值,不具有诊断意义,希望各位家长不要生搬硬套,也不必过度担心,你们可回家检查一下自己的孩子,如果发现了自己孩子皮肤有异,要及时的到正规的大医院里请专门的医生诊断。