高血氨症

高血氨症：肝功能严重损伤或尿素合成相关酶遗传性缺陷时，都可导致尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高血氨症。

高血氨症引起脑功能障碍（肝性脑病）的机理：氨进入脑组织，可与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可以与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。高血氨时，脑中氨的增加可使脑细胞中的α-酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷（称为肝性脑病）。

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