致心律失常性右室心肌病（ARVC）是心源性猝死的主要原因。但是，目前人们对其随时间进展的情况及发生心律失常的预测因素了解有限。为了解ARVC的临床过程与其威胁生命的心律失常事件（LAE）、心血管死亡发生率以及可增加LAE风险的危险因素并确定治疗反应，意大利一项最新研究对301例ARVC患者进行了长达5.8年的随访。
该研究发现，从出生到20岁、21~40岁、41~60岁期间的首发LAE发生率分别为1.5/100人年、4.0/100人年和2.4/100人年。随访5年、10年及15年时首发LAE的累积概率分别为14%、23%和30%。进一步分析显示，心房颤动、晕厥、诊断后参加剧烈运动、血流动力学稳定的持续单形性室性心动过速及男性等因素均可增加LAE的发生风险，HR值分别为4.38（P=0.002）、3.36(P<0.001)、2.98（P=0.028）、2.19(P=0.023)和2.49（P=0.012）。进一步分析显示，胺碘酮、β受体阻滞剂、索托洛尔及消融治疗前后受试患者的LAE发生率无显著差异。
上述结果提示，随着年龄的增加ARVC患者可威胁生命的心律失常发生风险增高，于21~40岁期间达峰。心房颤动、晕厥、诊断后进行剧烈运动、血液动力学稳定的持续单形性室性心动过速及男性是ARVC患者发生致命性心律失常的危险及预测因素。但是，目前抗心律失常治疗对ARVC的LAE预防效果不佳。未来有必要进一步开展研究确定ARVC患者发生心律失常性死亡的更具体、更特异性的危险因素。
参考资料：Andrea Mazzanti,et al.Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Clinical Course and Predictors of Arrhythmic Risk.J Am Coll Cardiol. 2016;68(23):2540-2550. doi:10.1016/j.jacc.2016.09.951
