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听力突然下降，是突发性耳聋还是大前庭导水管扩大综合征惹的祸？

当听力突然下降时，很多人会怀疑“大前庭导水管扩大综合征”在作祟。那么何谓“大前庭导水管扩大综合征”（Large vestibular agueduct syndrome，LVAS）呢？今天小南就来给大家科普下这种在先天性听力损失人群中常见的耳科疾病。

正常情况下， 前庭导水管(vestibular aqueduct，VA)是沟通前庭和后颅窝的骨性小管，位于前庭和内淋巴囊之间，长约10.0mm，呈倒“J”形。 LVAS是一种以大前庭导水管扩大 伴有感音神经性听力障碍为特征的 先天性内耳畸形 ，由Valvassori等人于1978年首先描述并正式命名的。

LVAS发病率占儿童和青少年的1%-12%，可谓相当高的发病率，所以家有听损宝宝的家长肯定对这个疾病有所耳闻。

这个疾病在临床上有哪些具体的表现？哪些方法可以鉴别诊断出这个疾病？有什么好的方法可以预防发病？若发病该如何应对呢？

请由小南来一一讲解。

01-LVAS的临床表现

LVAS典型的临床表现为出生后或年幼时出现的进行性、波动性听力下降，发病形式为隐匿或突然（突然发生的听力下降很容易与突发性耳聋混淆），也可能表现为从出生到青春期的任何时期发病。患儿出生时可表现为听力正常，或不同程度的听力下降。

02-鉴别诊断LVAS的方法

1 . 影像学检查

高分辨率的CT(HRCT)或MRI是确诊LVAS的金标准。通过仔细观察HRCT轴位图像上岩骨后缘VA的内径及形态，可以明确VA有无扩大，通常以VA或内淋巴管外口与总脚连线的中点直径≥1．5mm作为诊断标准（但随着临床研究的进展，也有专家曾提出标准应该下降到1.0mm，所以对于HRCT的诊断标准一直是临床医生关注的话题）。因此，要确诊LVAS，高分辨率的HRCT是必不可缺的检查。

2 . 基因检测

大量研究已证实SLC26A4基因突变是引起LVAS的根本病因，有数据显示97.9%的LVAS患者存在SLC26A4基因的突变。

因此对先天性听力损伤患儿尽早进行基因筛查有助于筛查出LVAS，为患儿日后提供重要可预见性预防措施。此外婚前耳聋基因检测也可以为此类人群提供科学的遗传咨询与婚育指导，有效降低聋儿出生率。

3 . 听力学检查

有研究发现，在为LVAS病人行ABR测试时，在潜伏期3ms左右记录到一个具有特征性的负反应波ASNR， 虽然目前对ASNR的产生机制尚不完全明确，其对于LVAS的早期临床诊断具有一定的参考价值。

VEMP(前庭诱发肌源性电位)是强短声刺激紧张性收缩的骨骼肌上记录到短潜伏期肌电反应，通过VEMP检测可发现LVAS患者球囊功能异常，所以VEMP对于LVAS患儿的前庭功能的判断尤为重要。

03-有什么好的方法可以预防发病？

颅内压的升高会引起LVAS发病。因此一旦确诊LVAS，患者应避免头部外伤和感冒，不要用力擤鼻或咳嗽，不宜参加竞争性体育活动，防治头部倒立，勿用耳毒性药物，远离噪声。

04-若发病该如何应对？

若发生突发性听力下降，治疗方法同突发性耳聋一样，及时使用扩血管药物、神经营养剂、类固醇或高压氧舱治疗。

但值得注意的是，LVAS对听力的影响总体趋势是波动性下降。因此，当于听力损失达到需要进行听力补偿标准时，应考虑佩戴助听器或行人工耳蜗植入，当助听器无法达到有效听力补偿效果或仍下降至极重度感音神经性聋时，应行人工耳蜗植入手术。

参考文献

1.沈晓明，卜行宽、吴皓等.新生儿听力筛查[M].人民卫生出版社，2014:181-184.

2. 徐聪，石磊，张英.大前庭导水管综合征的相关研究进展[J].青海医药杂志，2017,47（12）：73-76.

3. 王林省，张丽红，陈月芹，等.临界性大前庭导水管的HRCT表现[J].医学影像学杂志，2015,25（3）：417-421.

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