患者，女性，29岁。

1.主诉：发作性头痛，伴右侧肢体麻木无力13天。

2.现病史：

2016年6月14日，患者无明显诱因突起头痛，头痛为全脑胀痛伴有视物模糊，立即被家人送往当地医院，送院途中开始出现右侧肢体无力，并且头痛较前明显加重，出现了恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，到达医院后出现意识障碍。

入院后立即行头部CT检查，仅提示左侧侧脑室较对侧稍大，其余未见明显异常。体格检查：患者神志昏睡，双侧瞳孔等大等圆约3mm，对光反射灵敏，肌张力正常，腱反射对称，其他检查患者不配合。

6月15日，患者神志自行转轻，但仍伴有头痛以及右侧肢体麻木无力，未见明显发热。

6月17日在医院进行了第一次腰穿检查，腰穿压力为250mmH2O，白细胞数增高为60*10^6/L，当地医院诊断为颅内感染，并给予抗病毒，脱水降颅压进行治疗。

6月19日复查腰穿，腰穿压力仍高为310mmH2O，白细胞数增加为90*10^6/L，当地医院仍以病毒性脑炎进行治疗，治疗期间患者症状逐渐缓解，并于6月23完全恢复并出院，出院后未予以特殊治疗。

但在6月26日，患者再次出现突发头痛并伴有右侧肢体麻木无力，而这次症状只持续了20分钟便完全恢复，且无意识障碍，为求进一步诊治，患者于27日入住我科。

3.既往史，个人史及家族史无特殊。

入院检查

1.神经专科检查：

神清语利，颅神经未见异常，颈软。

四肢肌力肌张力正常，深浅感觉对称。

共济运动正常引，病理征未出。

2.眼底检查：双侧眼底视盘边界不清/视乳头充血水肿/眼底静脉迂曲扩张。（！！！）

3.辅助检查：

①三大常规、生化常规、结核抗体及T-SPOT；风湿系列+ANCA；肿瘤+副肿瘤+自身免脑系列均未见明显异常。

②TCD、发泡实验及动态脑电图均未见明显异常。

③头部MRI+MRA+MRV基本正常。

4.全部腰穿检查

腰穿示：颅压增高，白细胞数增加且以淋巴细胞为主，其余脑脊液相关检查正常。

（脑脊液相关检查：脑脊液生化，三大染色，免疫风湿全套，结核抗体，自免脑炎全套，寄生虫全套，寡克隆带，IgG/A/M，细菌/结核/真菌培养，HSV/TB/CMV/EB/JC病毒PCR）

诊断思路

1.定位：

右侧肢体麻木无力→左侧大脑半球运动、感觉中枢。

头痛→颅内痛觉敏感区域脑膜，血管等。

2.定性：

患者的主要症状特点为：发作性头痛伴右侧肢体无力，颅内压增高，脑脊液淋巴细胞增多。

接下来逐一分析：

a.发作性头痛伴右侧肢体无力考虑：

短暂性脑缺血发作？（该病发作时间不超过24h，排除）

偏头痛？（该病不出现脑脊液淋巴细胞增多压力增高，排除）

癫痫？（改变脑电图会出现异常，排除）

b.颅内压增高的病因：

①脑容积增加：

脑血管疾病，急性颅脑损伤，颅内肿瘤（磁共振结果正常，排除）

颅内感染（虽然腰穿提示白细胞增多，但颅内感染很少在短时间内反复发作，不太支持）

②脑脊液增多：

脑脊液循环或吸收障碍（静脉影像正常可排除）

脑脊液分泌过多（颅内感染可导致故待排）

③颅内血液容积过多（排除）

c.脑脊液淋巴细胞增多考虑：

颅内感染？(颅内感染很少在短时间内反复发作，不太支持)

患者的症状与常见疾病的临床表现都不太符合，所以查阅文献等资料寻找答案，最终诊断为短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征可能（HaNDL）。

短暂头痛，神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多症（HaNDL）

该综合征由Bartleson等于1981年首次报道7例患者，在1995年，Berg等将其定名为HaNDL。

发病机制目前有四个假说：病毒感染假说，血管舒张障碍假说，离子通道假说和自身免疫假说，具体尚不明确。

发病平均年龄28岁，男女比例3：1，25前驱病毒感染，%-40%56%脑脊液压力增高，影像学多为正常。

诊断标准：

A.偏头痛样头痛发作，并符合B和C 

B.包括以下2条:

1.在头痛发作前不久或伴随头痛出现至少下列一项短暂神经功能缺损症状，持续时间>4小时: (1) 偏侧感觉异常; (2) 言语障碍; (3) 轻偏瘫

2.伴随脑脊液淋巴细胞增多(>15个白细胞/u)，病原学检测阴性

C.存在下列一项或两项因果关系证据:

1.头痛和短暂神经功能缺损的出现或明显恶化与脑脊液淋巴细胞增多在时间上有密切联系，或导致脑脊液淋巴细胞增多的发现

2头痛和短暂神经功能缺损随首脑脊液淋巴细胞增多的好转而明显改善，两者呈平行关系

D.不符合其他疾病的诊断

我国医生总结在临床中若以下表现支持NaNDL诊断：

①偏头痛样转移性神级系统症状病史，与血管分区不相符

②症状可位于双侧，症状发作间期正常

③无发热和颅内感染体征

④无特异性治疗的情况下症状可以缓解

治疗

抗病毒，激素冲剂，血管活性药物，对症支持治疗。

该病预后良好，无特异性治疗的情况下症状也可缓解。