脑洞 | 那些有吞咽困难的病人,都是啥病?

本文可以算是上一篇《脑洞 | 球麻痹(延髓麻痹)的病人们》的姊妹篇,现在为大家再次奉上各种各样的吞咽困难病例。其中,后几个病例来自于丁香园论坛,前三个病例是我自己的病人,在上一篇脑洞中已经发过,为了保持思维的完整性和连贯性,本文再次把他们拉出来遛遛~

病例一:63岁男性,主因舌肌颤动1年,言语不清、饮水呛咳11月余入院。1年前出现舌肌颤动,未重视,11月前出现言语不清、饮水呛咳,无吞咽困难,当地医院按“脑梗死”给予治疗后无好转,后再次就诊于外院行肌电图是“双侧舌肌针极肌电图电静息时可见可疑失神经电位”,考虑“运动神经元病可能”,给予神经保护治疗后症状仍逐渐加重,并出现吞咽困难,于外院复查神经电生理示“重复神经电刺激未见明显异常,双侧舌肌针极肌电图静息时可见失神经电位”,后至我院就诊,查体示言语不清,舌肌萎缩、纤颤,双侧咽反射消失,有饮水呛咳及吞咽困难,行腰穿未见异常,脑干薄层MR平扫+增强提示椎-基底动脉迂曲,延髓右份受压、变形,不除外“运动神经元病,椎-基底动脉延长扩张症”,给予神经保护治疗并建议神经外科进一步就诊。

病例二:73岁男性,主因姿势异常1年,声音嘶哑、饮水呛咳1月入院。1年前患者觉颈项部不适,逐渐出现颈部前伸、低头等姿势,未重视。1月前出现声音嘶哑、饮水呛咳,此后症状逐渐加重并偶有吞咽困难,就诊于我院行电子喉镜基本正常,头颅MRI提示中脑明显萎缩,神经电生理示重复神经电刺激及针极肌电图等均未见明显异常,查体示双侧眼球下视不到位,双侧咽反射存在,有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑,舌肌可见震颤,双下肢病理征阳性,考虑“进行性核上性麻痹”可能,给予神经保护治疗。

病例三:49岁女性,主因言语不利10月入院。病程中曾有饮水呛咳、吞咽困难,偶有气短,感冒、劳累、情绪激动后症状加重,休息后减轻,有“晨轻暮重”,无上睑下垂、肢体麻木无力、“肉跳”、肌肉疼痛、肌肉萎缩,两次就诊于当地医院,行头颅MRI、鼻窦CT未见异常,按“球麻痹?失音症?”治疗后无好转,后至我院就诊,查体示言语不清(鼻音明显),双侧咽反射存在,偶有饮水呛咳、吞咽困难,舌肌无萎缩,考虑病程中有晨轻暮重,行重复神经电刺激阴性,外送ACHR和Musk抗体阴性,脑干薄层MR平扫+增强未见异常,给予行新斯的明试验可疑阳性,考虑重症肌无力(疑诊),给予溴比斯的明后症状有所缓解。因患者拒绝腰穿及其他抽血检查,副肿瘤综合征、脑干脑炎无法排除,建议带药出院,定期随诊,必要时完善相关检查;还有一个病人(本例来自于丁香园论坛),讲话有些大舌头,自觉咽东西有些不利,职业是老师,病程有一年多,无明显晨轻暮重,查了很多,没有头绪,最后转附院,国内神经肌病学组大佬诊断,重症肌无力;

病例四:主诉:吞咽困难3个月,加重2周。首诊发现患者面具脸,面部油脂多,全身张力高,运动迟缓,姿势障碍明显,没有静止性震颤,言语含混,流涎明显。这个病人一年前曾在我科住院,其他医生主管,当时诊断为帕金森综合征,但患者拒绝服药。本次常规考虑,相同诊断。因为患者吞咽困难,明显呛咳,痰鸣音明显,为了排除肺部感染,干脆做了肺部CT,没做胸片。结果:食道癌,纵向长约10cm,主动脉可能受累。胸外会诊不建议手术,因为一般7cm以下手术。耳鼻喉科会诊左侧声带麻痹,左侧喉返神经受累。赶紧回头看病人,感觉声音嘶哑真的不是太明显,被言语不清掩盖了。追问病史,没提供“进行性”咽下困难的主诉,就是说从去年一直不好,这几周加重,吃得少,怕营养不好才来看病。入院时就给美多芭1/4片,Tid口服,患者行动迟缓症状好转明显,咽喉部症状也好转一些,能少量进食,饮水略好转。回头再看肺部CT,食道上段看起来都是封闭的,很难想象能吞咽。回头再看一年前肺部CT,完全无异常。当时病历记载,也有咽喉部症状,但没着重记录,估计当时不太重。(教训:咽喉部症状可以在帕金森病人中出现,但本病人症状过于突出。)

病例五:一个年轻高校大学生因感冒后出现吞咽困难,只有吞咽困难表现,未见其他,也只有查体意义上的疾病进展,表现为先后出现的悬雍垂不居中,咽反射存在,上肢的Hoffmann阳性,Babinski阳性,此时你一定考虑为感染后的免疫反应,起病形式有点像GBS,又有些像MS。颅脑MRI显示桥臂异常病灶,未见强化,脑电图显示脑桥病变。怎么办,腰穿吧,家里很紧张去了北京,腰穿结果细胞数500,以淋巴细胞为主95%,蛋白正常,GQ1B等周围神经抗体阴性,寡克隆带阴性,脑脊液HSV抗体阴性,自身免疫脑炎以及副肿瘤检测阴性,白细胞介素6正常。最终诊断为脑干脑炎,病毒性。

病例六:一个长期卧床的病人,反复卒中后遗症,言语不能,张口伸舌也不配合,咽反射也没查,意识倒是清楚,家属诉”不吃饭了“。因为做过心脏支架,核磁室不愿意给做DWI,CT上病灶实在是太多,家属的态度也是”尽心“拉倒的意思,就按照”脑梗死“给的活血改善循环的治疗。然后在评估吞咽,做洼田饮水试验时,给了水之后,患者从嘴角全给吐出来了,很不温柔的看了口腔(暴力略过),全是口腔溃疡,真是罪过罪过,溃疡好了之后,进食就恢复正常了。

病例七:轮转风湿科时候,见过主诉吞咽困难的系统性硬化症,也是误诊了很长时间,还被诊断过食管癌,挺心酸的……

下图是我结合文献、论坛大牛等,整理出的能够引起吞咽困难疾病的表格总结,欢迎参考,欢迎保存。

你都遇到过哪些引起吞咽困难的专科疾病?敬请对号入座~

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